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Prof. Sandhoff - Folge 3: Der GM2 Abbau – Voraussetzungen und Hemmnisse

Biochemische Grundlagen von klinischer Relevanz: Warum es nicht nur bei den GM2-Gangliosidosen (Tay-Sachs und Sandhoff-Krankheit) zu einer Speicherung des Sphingolipids kommt und welche Medikamente eine sekundäre Gangliosidose auslösen können.

16.08.2024 21 min

Zusammenfassung & Show Notes

Prof. Dr. Konrad Sandhoff vom LIMES-Institut in Bonn hat durch seine Forschung zu molekularen Ursachen von lysosomalen Speichererkrankungen maßgeblich zu unserem Wissen von heute beigetragen. In dieser 3. Folge des Podcast taucht er tief in seine umfangreiche Forschung ein und erklärt die komplexen Prozesse und Bedingungen, die für den erfolgreichen Abbau des Gangliosids GM2 in den Lysosomen notwendig sind. Er beleuchtet die verschiedenen Faktoren, die diesen Abbau positiv oder negativ beeinflussen können und zeigt auf, wie ein gestörter Abbau zu primären oder sekundären GM2-Gangliosidosen (u.a. bei Morbus Gaucher und ASMD) führt. Diese Folge bietet faszinierende Einblicke in die biochemischen Grundlagen und die Forschungsergebnisse seiner Arbeitsgruppe.  

MAT-DE-2402553-1.0-07/2024